血管免疫母T细胞淋巴瘤（Angioimmunoblastic T cell Lymphoma，AITL）是一种外周T细胞淋巴瘤，发祥于滤泡缓助T细胞，TET2、IDH2、DNMT3A基因突变频率高。

临床特色                                                                                   

侵袭性临床特色，全身淋巴结肿大，常伴有B症状（发烧、冷汗、体重裁汰），结外以肝脾大、皮疹为主。骨髓扰乱也相比常见。

血清学检测常有多克隆性免疫球卵白血症、coombs实际、嗜酸性粒细胞加多和本身免疫抗体（类风湿因子、抗核抗体）。

主要见于中老年，男性多见。

HE款式特色                                                                              

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淋巴结结构部分破裂，左边淋巴结构平淡，右边区域淋巴组织迷漫增生，蔓延至被膜外（“桥接景观-特征性”），染色质淡

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不端正分支高内皮静脉增生；细胞胞浆丰富透亮（平淡旯旮区淋巴细胞不错胞浆透亮），核不端正，配景反馈细胞嗜酸性粒细胞、浆细胞浸润

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被膜表里可见成簇的透亮细胞巢

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红染的基底膜样物；嗜酸性粒细胞浸润，肿瘤细胞胞浆丰富淡染，可见平淡的小淋巴细胞

免疫组化                                                                                   

T细胞符号阳性：CD3/CD2/CD5/CD7

缓助T细胞符号阳性：CD4/ICOS/BCL6（60%病例）/CD10/CXCL-13/PD-1（平淡缓助T细胞存在生发中心）

滤泡树突网增生符号：CD21/CD23/CD35（要是莫得滤泡树突网细胞增生和高内皮静脉，关联词有缓助T细胞免疫表型，会诊为外周T细胞淋巴瘤伴有缓助T细胞免疫表型。）

EBER阳性：80%-95%病例可见

问题：为什么AITL不错改革为B细胞淋巴瘤？

EB病毒感染的是B细胞，不是肿瘤细胞，是以不错发生B细胞淋巴瘤窜改，不错在一个病例中既有AITL，又有B细胞淋巴瘤；未必之前为AITL，复发后B细胞淋巴瘤。

病例免疫组化展示

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CD3

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CD4

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ICOS

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Bcl6

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CXCL-13

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配景中的B细胞CD20 （较多），肿瘤细胞-

CD79a染色同CD20

为什么血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤配景中B细胞许多？

CXCL-13因子可召募炎性细胞，肿瘤细胞为缓助T细胞，需要B细胞环境！

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CD21低倍

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CD21（中倍）符号雄壮的树突网（吹风样雄壮）

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EBER阳性

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ki67高

基因克隆性重排                                                                         

TCR：75%-90%病例

Tg：25%-30%病例

预后及调理                                                                               

预后不良，大部分患者确诊时等于晚期病变。AITL零落按序调理决策，常用的以蒽环类药物为基础的化疗决策远期疗效欠安。